Аденоидная кистозная карцинома

Аденоидная кистозная карцинома

Эта статья для Медицинские специалисты

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти Тонзиллэктомия статья более полезная или одна из наших статьи о здоровье.

Аденоидная кистозная карцинома

  • эпидемиология
  • гистопатология
  • презентация
  • Дифференциальная диагностика
  • исследования
  • инсценировка
  • управление
  • осложнения
  • Прогноз

Аденоидная кистозная карцинома (ACC) является редким и необычайно вялым раком, возникающим в железах и встречающимся в основном в голове и шее, а также в груди, трахее, слезных железах, коже и вульве.

ACC, возникающая в голове и шее, часто имеет постоянный прогресс и плохой прогноз, но опухоли, возникающие в некоторых местах (особенно в молочной железе), могут иметь лучший прогноз. АКК часто медленно растут, но локально агрессивны и особенно подвержены рецидивам.

эпидемиология

  • На АКК приходится около 1% всех злокачественных опухолей головы и шеи.1
  • АКК молочной железы является редким подтипом рака молочной железы.2
  • Возрастной диапазон необычайно широк и может встречаться у детей. Это наиболее часто встречается в возрасте от 40 до 70 лет. Это чаще встречается у женщин в соотношении 3: 2.
  • Ген-супрессор опухоли р53 может быть инактивирован при прогрессирующем заболевании, но в противном случае не было выявлено каких-либо конкретных или постоянных генетических факторов или факторов окружающей среды.3
  • Тем не менее, недавнее исследование идентифицирует потерю 1p32-p36 как наиболее частое генетическое изменение, которое также является маркером плохого прогноза при ACC слюнных желез.4

гистопатология

Он имеет отчетливый гистопатологический вид. Существует три основных паттерна роста в гистологии:

  • Cribiform.
  • Трубчатые.
  • Твердое вещество. Обычно это происходит более агрессивно.

Это может, однако, быть перепутано с базалоидной плоскоклеточной карциномой.

ACC связан с рецидивирующей хромосомной транслокацией, t (6; 9) (q22-23; p23-24), с гибридным транскриптом, включающим гены MYB и NFIB.5

презентация

Презентация зависит от сайта, но может быть представлена ​​как:

  • Безболезненная медленно растущая масса лица или рта. В одном исследовании, использующем эндоскопическую резекцию опухолей в околоносовых пазухах и переднем основании черепа, ACC представлял 15% найденных опухолей.
  • Более развитые опухоли могут поражать нервы, вызывая паралич и боль. ACC представляет интерес для нейрохирургов и неврологов из-за тенденции проникать в нервные структуры и распространяться периневрально. Внутричерепное вовлечение может происходить, но редко.
  • Опухоли слезной железы могут влиять на зрение, а также могут вызывать проптоз. ACC является наиболее распространенным первичным злокачественным эпителиальным новообразованием, поражающим слезные железы.6
  • В легких ACC может иметь респираторные симптомы. ACC является второй наиболее распространенной первичной опухолью трахеи и имеет плохой прогноз (38,5% пятилетней выживаемости). По сравнению с плоскоклеточным раком он обнаружен у более молодых пациентов и относительно устойчив к лечению.7
  • В гортани это может привести к изменению голоса и появлению хрипоты и затрудненного дыхания.8
  • АКК может проявляться как опухоль молочной железы и может присутствовать у мужчин.9 Это редкий рак молочной железы, составляющий менее 1% от рака молочной железы. Как правило, это имеет благоприятный прогноз.10, 11
  • В отличие от большинства карцином головы и шеи, АКК редко распространяется на регионарные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы встречаются у 40% пациентов. Легкие являются наиболее распространенным участком, но метастатическая болезнь также поражает печень, почки, кости и мозг.12

Дифференциальная диагностика

  • Опухоли слюнных желез:
    • Доброкачественная смешанная опухоль слюнной железы.
    • Мукоэпидермоидный рак.
    • Полиморфная низкокачественная аденокарцинома (PLGA) имеет общие черты с ACC.
  • Плоскоклеточный рак.

исследования

  • Опухоль (новая или рецидивирующая) может быть идентифицирована с помощью КТ или МРТ.
  • Серологических маркеров нет, хотя недавнее сообщение с использованием CD43 (сиалогликопротеин) может быть полезным в качестве дополнения к гистологическому исследованию для различения ACC от PLGA и мономорфной аденомы.13
  • Диагноз ставится на биопсию или резекцию с последующей гистологической оценкой.
  • Исследование иммунореактивности для выявления маркеров пока не оказалось очень полезным.3, 14

инсценировка

По этапам планирования лечения и оценки прогноза следует выявить:

  • Сайт. У некоторых участков прогноз хуже, часто это связано с трудностью полной хирургической резекции.
  • Клиренс хирургических полей.
  • Гистологический подтип.
  • Стадия опухоли, узла и метастазирования (TNM).

управление

  • Агрессивная хирургическая резекция является основой лечения.6
  • Послеоперационная лучевая терапия используется, чтобы попытаться уменьшить местный рецидив.15 Некоторые считают, что это должна быть стандартная терапия для ACC головы и шеи.16 Тем не менее, есть также предположение из одного исследования, что нет необходимости, когда хирургические поля отрицательны.17
  • Нейтронно-лучевая терапия может быть более эффективной. Его следует рассматривать в качестве первичного первичного лечения местно-распространенной неоперабельной АКК малых слюнных желез и у пациентов, у которых операция сопровождается недопустимой заболеваемостью.
  • Химиотерапия не дала хороших результатов. Клинические испытания комбинированной химиотерапии проводятся в отношении метастатического и местно-рецидивирующего заболевания.18

осложнения

Широкий спектр осложнений может возникнуть из-за местного распространения, метастазирования и лечения. Они определяются местом и степенью локального вторжения.

Прогноз

  • ACC - медленно растущая, безболезненная опухоль, но протекающая безостановочно. Это дает хорошие показатели выживаемости в пять лет, но плохие показатели в 15 лет. Пятилетняя выживаемость составляет 89%, 10-летняя выживаемость составляет 65%, а 15-летняя выживаемость составляет 40%.
  • Плохие прогностические признаки включают невральное распространение и положительные хирургические края. Клиническая стадия, первичный сайт и гистологический подтип также явно влияют на прогноз.19
  • Хотя поражения слюнных желез имеют относительно высокую склонность к метастазированию, ACC молочной железы имеет гораздо лучший прогноз.20
  • Частота рецидивов в основном зависит от места опухоли, а также от клинических факторов (возраст, пол, место и стадия), послеоперационного лечения (лучевая терапия или нет) и патологических переменных (степень, края резекции и периневральная инвазия).
  • Существует предположение, что маркеры Ki-67 и другие маркеры могут коррелировать с прогнозом.4, 15

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

  • Луна-Ортиз К, Кармона-Луна Т, Кано-Валдез А.М. и др.; Аденоидная кистозная карцинома языка - клинико-патологическое исследование и выживание Head Neck Oncol. 2009 май 291: 15.

  • Лю Дж., Шао С., Тан М.Л. и др.; Молекулярная биология аденоидной кистозной карциномы. Голова Шея. 2012 Nov34 (11): 1665-77. doi: 10.1002 / hed.21849. Epub 2011 окт 17.

  1. Додд Р.Л., Слевин Н.Я.; Аденоидная кистозная карцинома слюнных желез: обзор химиотерапии и молекулярного орального онкол. 2006 Sep42 (8): 759-69. Epub 2006 6 июня.

  2. Мияй К., Шварц М.Р., Диватия М.К. и др.; Аденоидная кистозная карцинома молочной железы: последние достижения. World J Clin Cases. 2014 дек 162 (12): 732-41. doi: 10.12998 / wjcc.v2.i12.732.

  3. Эдвардс П.К., Бхуйя Т, Кельш Р.Д.; Оценка экспрессии p63 в новообразованиях слюнных желез, аденоидной кистозной карциноме, полиморфной аденокарциноме низкой степени, а также в базальных клеточных и канальцевых аденомах. Oral Surg Oral Med Оральный патол Оральный радиол Эндод. 2004 май

  4. Рао П.Х., Робертс Д., Чжао Ю.Дж. и др.; Удаление 1p32-p36 является наиболее частым генетическим изменением и плохим прогностическим маркером при аденоидной кистозной карциноме слюнных желез. Clin Cancer Res. 2008 авг 1514 (16): 5181-7.

  5. Белл Д, Ханна ЭЙ; Аденоидная кистозная карцинома головы и шеи: что нового в биологических маркерах и лечении? Курр Опин Отоларингол Голова Шеи Сург. 2013 апр 21 (2): 124-9. doi: 10.1097 / MOO.0b013e32835c05fd.

  6. Терасаки М, Токутоми Т, Маруйва Х и др.; Высококачественная аденоидная кистозная карцинома, происходящая из слезной железы. Опухоль мозга Патол. 2000

  7. Клаф А, Кларк П; Аденоидная кистозная карцинома трахеи: долговременная проблема. ANZ J Surg. 2006 авг

  8. Хан А.Р., Ян А., Наваз Г. и др.; Аденоидная кистозная карцинома гортани. J Coll Physicians Surg Pak. 2006 окт

  9. Кширсагар А.Ю., Вейдер Ю.В., Лангаде Ю.Б. и др.; Аденоидная кистозная карцинома мужской груди. Int Surg. 2006 июль-август

  10. Шин С.Ю., Розен П.П.; Солидный вариант аденоидной кистозной карциномы молочной железы с базалоидными признаками: исследование девяти случаев. Am J Surg Pathol. 2002 апр

  11. Арпино Г., Кларк Г.М., Мохсин С. и др.; Аденоидная кистозная карцинома молочной железы: молекулярные маркеры, лечение и клинический исход. Рак. 15 апреля 2002 г.

  12. Москалюк К.А.; Аденоидная кистозная карцинома: клинико-молекулярные особенности. Голова Шея Патол. 2013 март (1): 17-22. doi: 10.1007 / s12105-013-0426-3. Epub 2013 5 марта.

  13. Woo VL, Bhuiya T, Kelsch R; Оценка экспрессии CD43 в аденоидных кистозных карциномах, полиморфных аденокарциномах низкой степени и мономорфных аденомах. Oral Surg Oral Med Оральный патол Оральный радиол Эндод. 2006 окт

  14. Ферраццо К.Л., Алвес С.М.-младший, Сантос Е. и др.; Галактин-3 иммунопрофил при аденоидной кистозной карциноме и полиморфной низкокачественной аденокарциноме слюнных желез. Оральный Онкол. 21 сентября 2006 г.

  15. Triantafillidou K, Dimitrakopoulos J, Iordanidis F и др.; Лечение аденоидной кистозной карциномы малых слюнных желез. Оральный челюстно-саке. 2006 июл

  16. Чен А.М., Буччи М.К., Вайнберг В. и др.; Аденоидная кистозная карцинома головы и шеи, полученная хирургическим вмешательством с послеоперационной лучевой терапией или без нее: прогностические особенности рецидива. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1 сентября 2006 г.

  17. Сильверман Д.А., Карлсон Т.П., Хунтия Д. и др.; Роль послеоперационной лучевой терапии при аденоидной кистозной карциноме головы и шеи. Ларингоскоп. 2004 июл

  18. Терашима К, Шиояма Y, Накамура К и др.; Длительный локальный контроль рецидивной аденоидной кистозной карциномы в околоушной железе с помощью лучевой терапии и внутриартериальной инфузионной химиотерапии. Радиат Мед. 2006 май

  19. Цин Дж, Чжан Кью, Вей М.В. и др.; Прогностический анализ аденоидной кистозной карциномы крупных слюнных желез в 64 случаях. Ай Чжэн. Сентябрь 2006

  20. Marchio C, Weigelt B, Reis-Filho JS; Аденоидные кистозные карциномы молочной железы и слюнных желез (или «Странный случай» J Clin Pathol. 2010 Mar63 (3): 220-8.

гломерулонефрит

Первичный склерозирующий холангит