Опухоли шишковидной железы

Опухоли шишковидной железы

Эта статья для Медицинские специалисты

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

Эта страница находится в архиве. Он не обновлялся с 22.06.2011. Внешние ссылки и ссылки могут больше не работать.

Опухоли шишковидной железы

  • эпидемиология
  • презентация
  • Дифференциальная диагностика
  • исследования
  • управление
  • осложнения
  • Прогноз

См. Также отдельные статьи Опухоли головного мозга у детей, Опухоли головного мозга у взрослых и менингиомы.

Пинеальная железа расположена в центре мозга и связана с секрецией мелатонина. Производство мелатонина контролируется эндогенной циркадной системой хронирования и также подавляется светом. Поэтому мелатонин участвует в нашем циркадном цикле. Другие свойства мелатонина включают в себя:1

  • Легкие гипотензивные и гипотермические эффекты.
  • Это мощный антиоксидант с онкостатическими свойствами.
  • Он может играть роль в контроле репродуктивной деятельности (повышенный уровень мелатонина как у мужчин, так и у женщин с гипогонадизмом и / или бесплодием), но его точная роль не до конца понятна
  • Появляется все больше доказательств того, что мелатонин обладает иммуно-защитным действием.

Опухоли шишковидной железы представляют собой редкую и гетерогенную группу первичных новообразований центральной нервной системы, в том числе:2, 3

  • Опухоли зародышевых клеток, на которые приходится> 50% опухолей шишковидной железы. Они возникают в результате неопластической трансформации остаточной первичной ткани, полученной из эктодермы, мезодермы или энтодермы. Они чаще встречаются у детей.
  • Тератомы, которые встречаются почти исключительно у мужчин и имеют тенденцию проявляться во втором десятилетии жизни с синдромом гидроцефалии-Парино (см. «Представление» ниже) и, реже, химический менингит, возникающий в результате разрыва опухоли с выбросом их содержимого в субарахноидальное пространство.
  • Опухоли неплодородных клеток: паренхиматозные опухоли шишковидной железы (пинеоцитомы, паренхиматозные опухоли шишковидной железы средней дифференцировки и пинеобластомы) происходят из паренхиматозных клеток шишковидной железы и окружающей ткани. Пинеобластомы примитивны, а пинеоцитомы хорошо дифференцированы.
  • Некоторые опухоли, возникающие из поддерживающих тканей / прилегающих структур шишковидной железы, включая астроцитомы, эпендимомы, менингиомы и гемангиоперицитомы.
  • Первичные меланомы шишковидной области; это очень редко и может быть трудно диагностировать.4, 5

Кисты также могут встречаться в шишковидной железе. Они являются доброкачественными, нормальными вариантами и имеют тенденцию к периферическому кальцификации. Они все чаще диагностируются из-за увеличения МРТ по несвязанным причинам, когда они обнаруживаются случайно. Другие неопухолевые опухоли, обнаруженные в этой области, включают арахноидальные кисты, кисты цистицеркуса и вену Галена.

эпидемиология3

  • На их долю приходится 0,4-1% внутричерепных опухолей у взрослых.
  • Они составляют 3-8% внутричерепных опухолей в детском возрасте, причем наиболее часто они возникают между первым и вторым десятилетиями жизни.
  • Имеются данные о гораздо более высокой частоте внутренних опухолей шишковидной железы, глиальной опухоли и опухолей негерминоматозных зародышевых клеток в Северной Америке и Европе, чем в Японии и Корее, где герминома встречается гораздо чаще.6

презентация

Их клиническое проявление - одно из космических повреждений:7 головная боль (постоянная и часто усиливающаяся по утрам), тошнота и рвота, вызванные компрессией акведука. Если имеется вторичная гидроцефалия, которая не проходит, может наступить прогрессирующая летаргия и смерть. Другие особенности, касающиеся этих опухолей, включают в себя:3

  • Синдром Парино - паралич вертикального взгляда ± парез зрачка или глазодвигательного нерва.
  • Дальнейший рост опухоли приводит к мидриазу, спазму схождения, неравенству зрачка и схождению или рефрактерному нистагму.
  • Моторные нарушения (например, атаксия и дисметрия) при поражении мозжечка.
  • Если вовлечен таламус, может быть односторонняя парестезия.
  • Опухоли в детском возрасте могут иметь эндокринную дисфункцию, такую ​​как несахарный диабет, преждевременная псевдопубертатность, вторичная аменорея или аномально низкая скорость роста.
  • Редко, кровотечение в опухоли может привести к апоплексии шишковидной кости, вызывая внезапное неврологическое ухудшение.

Дифференциальная диагностика

Другие причины занимающих место поражений, повышенное внутричерепное давление и дисфункция гормонов гипофиза.

исследования

  • МРТ с высоким разрешением головы с гадолинием является принципом исследования.
  • Это должно быть подтверждено сывороточными и CSF-опухолевыми маркерами (например, мелатонином и S-антигеном, хотя они менее ценны, чем их аналоги зародышевых клеток, такие как альфа-фетопротеин (AFP) и бета-хорионический гонадотропин человека (бета-ХГЧ).
  • Оценка функциональных проб гипофиза при подозрении на эндокринную патологию.
  • Офтальмологическую оценку, включая поля зрения, следует проводить, если имеет место колликулярное поражение, ведущее к синдрому Парино, или наличие других глазных особенностей.

биопсия

  • Диагностика тканей традиционно была важной частью ведения пациентов с опухолями шишковидной железы.6
  • Стереотаксическая биопсия является одним из подходов, особенно полезным для постановки диагноза ткани в определенных ситуациях, таких как широко распространенное заболевание, явно инвазивные злокачественные опухоли и пациенты с множественными медицинскими проблемами.
  • В последнее время была поставлена ​​под сомнение необходимость гистологического диагноза, и пациенты все чаще получают лечение на основе результатов клинических и нехирургических исследований (маркеры сыворотки и CSF в сочетании с визуализацией).7, 8
  • Тем не менее, всегда есть небольшая группа пациентов, нуждающихся в хирургическом подтверждении, особенно там, где задействованы опухоли зародышевых клеток, поскольку нейровизуализация не может их адекватно отличить от других опухолей.7

управление3

радиотерапия

Хотя это важный вариант лечения, особенно при неоперабельных опухолях и опухолях с высокой чувствительностью к радиации (например, герминомы), он имеет много побочных эффектов (см. «Осложнения» ниже) и представляет собой особую проблему у маленьких детей, у которых могут иметь долгосрочные существенные когнитивные эффекты. Лечение может быть очаговым или охватывать более обширную область или сочетать и то, и другое.

химиотерапия

Это используется для уменьшения размера опухоли перед лучевой терапией или операцией, особенно у маленьких детей, где побочные эффекты лучевой терапии являются значительными. Был использован ряд различных агентов.

Стереотаксическое излучение

Включает в себя использование однократных (или иногда меньших, многократных) радиационных пучков, которые сходятся к опухоли, под руководством программного обеспечения для трехмерного компьютерного планирования. Его использование в лечении опухолей шишковидной железы до сих пор является новым, но ранние данные выглядят многообещающе, особенно у детей.

Хирургия

  • Открытая резекция может быть полезна при доброкачественных поражениях и может помочь в устранении побочных эффектов при альтернативной терапии при злокачественных поражениях. Тем не менее, риски этого типа хирургии больше.
  • В конечном счете, хирургический подход основан на типе опухоли и гистологии и, в меньшей степени, личных предпочтениях операционного хирурга.
  • У многих пациентов развивается гидроцефалия, и перед биопсией или резекцией требуется третья вентрикулостомия или вентрикулоперитонеальный (ВП) шунт.

осложнения

  • Из опухоли - эффекты, связанные с космическими поражениями в ЦНС.
  • От лучевой терапии - гипоталамическая и эндокринная дисфункция, некроз головного мозга, вторичный опухолевый процесс и прогрессирование заболевания.
  • От хирургии:3
    • Внеокулярная дисфункция движений, атаксия и изменение психического статуса. Однако многие из этих функций со временем значительно улучшаются или решаются.
    • Неневрологические осложнения включают послеоперационное кровотечение и венозный инфаркт.
    • Там, где также проводились операции по поводу гидроцефалии, были описаны шунтирующие нарушения, закрытие вентрикулостомии и асептический менингит.

Прогноз

Ответ опухолей на различные методы лечения зависит от подтипа опухоли.3

  • Как правило, внутричерепные герминомы имеют превосходный прогноз из-за их чувствительности к лучевой терапии (общая выживаемость за пять лет составляет> 90%).7
  • Было показано, что рецидивирующие опухоли половых клеток реагируют на химиотерапию, как и некоторые опухоли шишковидной железы, хотя и в меньшей степени.
  • Использование адъювантной химиотерапии улучшило показатели выживаемости при опухолях, отличных от половых клеток, и поэтому, хотя они имеют худший прогноз, оно улучшается.9
  • Микрохирургия резко изменила результат, снизив уровень смертности с 90% в начале 20-го века до 0-8% (при уровне заболеваемости менее 12%) сегодня.3

Другие факторы, влияющие на прогноз включают в себя:

  • Возраст.
  • Общее медицинское состояние больного.
  • Степень и степень поражения мозга.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

  • Сервисное руководство для улучшения результатов для людей с опухолями головного мозга и других центральных нервных систем, NICE (2006)

  1. Macchi MM, Брюс JN; Физиология и функциональное значение мелатонина у человека. Фронт Нейроэндокринол. Сентябрь-декабрь 2004 г. (3-4): 177-95.

  2. Дахия С, Перри А; Опухоли шишковидной железы. Adv Анат Анатоль Патол. 2010 ноябрь 17 (6): 419-27.

  3. Брюс Дж. Н. и др.; Опухоли шишковидной железы, Medscape, август 2010

  4. Мартин-Блондель Г., Руссо А., Бох А. Л. и др.; Первичная меланома шишковидной железы с лептоменингеальным распространением: история болезни, обзор и обзор литературы. Клин Нейропатол. 2009 сент-окт28 (5): 387-94.

  5. Bookland M, Anderson WS, Biser-Rohrbaugh A и др.; Первичная злокачественная меланома шишковидной железы. Педиатр Нейросург. 200743 (4): 303-8.

  6. Книерим Д.С., Ямада С; Опухоли шишковидной железы и связанные с ними поражения: влияние этнической принадлежности на тип опухоли и лечение. Педиатр Нейросург. 2003 г., июнь 38 (6): 307-23.

  7. Echevarria ME, Fangusaro J, Goldman S; Опухоли половых клеток педиатрической центральной нервной системы: обзор. Онколог. 13 июня 2008 г. (6): 690-9.

  8. Канамори М, Кумабе Т, Томинага Т; Нужен ли гистологический диагноз для начала лечения опухолей половых клеток в области шишковидной железы? J Clin Neurosci. 2008 сент. 15 (9): 978-87. Epub 2008 9 июля.

  9. Gilheeney SW, Saad A, Chi S и др.; Исход детской пинеобластомы после операции, лучевой и химиотерапии. J Neurooncol. 2008 Aug89 (1): 89-95. Epub 2008 16 апреля.

гломерулонефрит

Первичный склерозирующий холангит